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Malformazione toracica più frequente al mondo con una Incidenza di uno su mille, il pectus excavatum si presenta come una inflessione della gabbia toracica verso l’interno (al contrario del 'pectus carinatum', che invece si presenta con una protusione verso l’esterno) fin dai primissimi mesi di vita. La situazione, col passare del tempo, peggiora, per arrivare al massimo nell’età adolescenziale.
Le cause che provocano questa deformazione sono tuttora sconosciute. Un’ipotesi accreditata vede un’origine genetica nell’insorgenza di questo disturbo, in quanto spesso si verificano più casi all’interno di una stessa famiglia.
Un’altra IPOTESI associa l’incidenza del pectus excavatum a sindromi particolari, come la
I segni di questa malformazione possono essere più o meno evidenti; l’incidenza, infatti, non è sempre sicuramente stimabile, proprio perché, a volte, i segni sono molto leggeri e non rientrano, quindi, nelle stime ufficiali.
Sintomi tipici di questa deformazione possono essere dispnea,
Chiaramente, sebbene vi siano dei disturbi a livello fisico, il disagio più evidente è quello psicologico. Le persone affette da pectus excavatum evitano tutte quelle situazioni che possono mettere in risalto il loro difetto fisico: andare in piscina e/o al mare, prendere il sole, effettuare giochi di squadra, utilizzare spogliatoi in comune con altri, ecc.
La sensazione di essere diversi dagli altri accompagna l’intera vita dei pazienti che sono affetti da pectus excavatum. Infatti, è proprio questa la ragione principale per cui i pazienti decidono di consultare il pediatria/medico di medicina generale e/o il chirurgo. Ovviamente, maggiore è l’età, più grande è il disagio psicologico e la vergogna a cui queste persone si sentono sottoposte. Potrebbe quindi essere utile, insieme ad una visita ortopedica, una valutazione psicologica approfondita, in modo da poter gestire al meglio il rapporto del paziente con il proprio corpo.
Sono utili i seguenti esami: ecocardiogramma, per accertarsi se e in che misura il cuore possa essere coinvolto e possa risentire della malformazione, esami di funzionalità respiratoria, per assicurarsi che i polmoni siano a posto, TAC toracica in espirazione, per valutare l’entità della deformazione e calcolare l’indice di Haller. Se questo indice dovesse rivelare un andamento patologico, si potrebbe sicuramente pensare all’intervento chirurgico. È necessario inoltre poter escludere che altre sindromi siano associate al pectus excavatum.
Per la sindrome di Ehlers-Danlos, è sufficiente notare l’eventuale presenza di lassità delle articolazioni, mentre per escludere la sindrome di Marfan dovranno essere prese in considerazione eventuali presenze di patologie cardiache, come, ad esempio, il prolasso mitralico e la dilatazione aortica, una sublussazione del cristallino, la lassità dei legamenti, magrezza, smagliature.
Cosa fare?
Purtroppo, il pectus excavatum può soltanto peggiorare, non può regredire. Nonostante tutto, è comunque consigliabile fare nuoto, palestra, anche fisioterapia. Questa attività fisica, però, non deve distogliere l’attenzione dal trattamento, che è in definitiva quello chirurgico. L’età ideale per effettuare l’intervento correttivo è tra i 10 ed i 14 anni.
Vi sono stati nella storia diversi tipi di intervento chirurgico, ma oggi il più eseguito è l’intervento di Nuss, che consiste nel posizionamento di una barra metallica, appositamente sagomata sul corpo del paziente da operare, attraverso due incisioni laterali molto piccole. I risultati sono ben visibili già al termine dell’intervento; il paziente sarà in grado di alzarsi e deambulare dopo un paio di giorni ed essere dimesso entro 4-5 giorni. La barra potrà essere tolta dopo circa 3 anni, quando la correzione avrà l’aspetto definitivo.
