La cirrosi biliare primitiva è una malattia epatica cronica dell’adulto che si presenta con aumento dei valori dei test di stasi biliare (Bilirubinemia, fosfatasi alcalina, gammagt). Attraverso varie fasi può giungere ad uno stadio di cirrosi epatica avanzata in cui deve essere preso in considerazione solo il trapianto di fegato. Le cause che determinano tale alterazione sono pressocchè ignote, sebbene sembra che sia importante la presenza di una alterato regolazione del sistema immune. Gli individui colpiti sono tipicamente delle donne di mezza età con valori alterati di fosfatasi alcalina. Un marcatore diagnostico di questa condizione è rappresentato dalla positività per anticorpi anti-mitocondriali (AMA). E’ importante identificare il soggetto con questa malattia poiché è stata dimostrata l’efficacia, in tali casi, di una terapia con acido ursodesossicolico per bloccare la progressione della malattia e migliorare la sopravvivenza senza che sia più necessario il trapianto di fegato.