Cause non note e inesistenza di terapia causale

La cirrosi biliare Primitiva (CBP) è una malattia cronica e progressiva colestatica del fegato. Non sono note le cause che possono determinarla, sebbene si presume che essa sia di natura autoimmune. Pertanto non esiste una terapia causale. L’obiettivo della terapia è quello di rallentare il tasso di progressione della malattia e di alleviare i sintomi (prurito, osteoporosi, etc.). Il trapianto di fegato appare essere l’unica procedura che può considerarsi salva-vita nei casi gravi. Il principale farmaco utilizzato per rallentare il tasso di progressione della malattia è l’acido ursodesossicolico (UDCA). I pazienti con malattia iniziale hanno un miglioramento clinico, biochimico ed istologico. Inoltre molti sutdi dimostrano che la terapia con UDCA ritarda al necessità di ricorrere al trapianto. L’efficacia di tale farmaco nelle fasi avanzate è dubbia. I pazienti che ottengono una risposta biochimica all’UDCA dopo 1 anno di trattamento hanno un tasso di sopravvivenza simile a quello della popolazione di controllo. Sono stati usati anche altri tipi di farmaci, quali gli agenti immunosppressivi ed il Metotrexate. Anche i corticosteroidi possono alleviare I sintomi e migliorare gli esami biochimici, ma aggravano il già grosso problema dell’osteoporosi. Infine la Ciclosporina può avere un qualche potenziale beneficio.