La dieta per la cirrosi biliare primitiva (CBP) non prevede particolari restrizioni, almeno nella fase inziale di compenso clinico. L’unica accortenza importante è di evitare l’assunzione di bevande alcoliche. Essa è caratterizzata da alcuni sintomi cardine: l’astenia (circa il 65% dei casi); il prurito (nel 55%); dolenzia al quadrante superiore destro dell’addome. Si può riscontrare epatosplenomegalia, xantelasmi, segni della malattia epatica cronica avanzata. La terapia prevede, in prima battuta, l’uso di acido ursodesossicolico, per rallentare la progressione della malattia. Si possono associare agenti immunosoppressori, o metotrxate o coritsonici. Inoltre vi è da considerare il trattamento per il prurito, spesso presente. In caso di malattia epatica cronica avanzata solo il trapianto di fegato può essere prreso in considerazione.