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Dissecazione aortica

Spett.le Marfan Clinic, scrivo per sottoporre alcuni miei dubbi. Circa un anno fa a mio suocero in seguito ad un malore viene riscontrato una dissezione aortica (tac) estesa e conivolgente tutto l'arco aortico, i tronchi sovra-aortici e l'Aorta addominale ed arrestata a 2 cm cranialmente dall'origine della mesenterica inferiore. Viene proposto urgente intervento complicato purtroppo da altre patologie (shock cardiogeno, rottura di aneurisma toracico). Purtroppo mio suocero muore. In seguito all'intervento viene effettuato un esame istologico su parte della parete aortica asportata in corso di intervento. L'esito conferma la dissezione aortica: parte aortica con tratti di sostituzione della tonaca media da parte di materiale mucopolisaccaridico e dissociazione emorragica delle tonache. Mio marito effettua subito dopo una Ecografia addominale e un ecocardiogramma di controllo (esito: sezioni dx e sx normali per dimensioni e funzione sistodiastolica. minima insufficiena valvole a-v. valvola aortica tricuspide, normali diametri dell'aorta ascendente e dell'arco aortico). Per un breve periodo quanto fatto ha soddisfatto le ns. paure: ora però si ripresentano gli stessi dubbi e le stesse angosce di un anno fa. Secondo la Vs. equipe è possibile ricondurre la dissezione aortica riscontrata a mio suocero alla Sindrome di Marfan? Mio marito sembra non possedere le caratteristiche principi della sindrome: anche se a forza di documentarimi circa tale sindrome alcune piccole anomalie le ho riscontrate (es.: smagliature su entrambi i glutei non per altro riconducibili a sbalzi di peso; mio marito è sempre stato un tipo longilineo) - Sarebbe secondo la Vs. equipe esagerato sottoporre mio marito a test idonei per verificare la presenza di tale sindrome? - E' possibile morire per dissezione aortica improvvisamente senza alcun sintomo (mio suocero aveva 60 anni) ed è possibile che la dissezione si presenti come caso isolato senza per questo essere una anomalia genetica trasmissibile? Vi ringrazio anticipatamente per la gentile risposta e con l'occasione porgo i miei migliori saluti. Laura.
Risposta del medico
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Grazie del contatto. La dissecazione aortica rappresenta una condizione di emergenza connotata da un rischio operatorio elevato – soprattutto se coesistono malattie cardiache o respiratorie, ad esempio. Non è però esclusiva della sindrome di Marfan. Esistono infatti forme familiari isolate e quindi non inquadrabili nella Sindrome di Marfan. Altre sono correlate ad altre sindromi genetiche. Infine, l’ipertensione arteriosa e l’aterosclerosi possono provocare tale problema. L’aspetto dell’aneurisma e della dissecazione è però differente e l’analisi istologica alttrettanto. Consulti un centro specializzato per definire se esistano altre persone della famiglia di Suo marito che possano essere state affette da tale problema. Lui dovrebbe quindi sottoporsi periodicamente a controlli ecografici - così come eventuali fratelli o sorelle e figli (secondo tempi e modalità differenti a seconda della conferma o esclusione di sindrome di Marfan). La pressione arteriosa dovrebbe essere sempre tenuta sotto controllo. Se ha ulteriori dubbi, non esiti a contattarci nuovamente. A presto.
Risposto il: 20 Gennaio 2005