La colangite sclerosante ha un andamento estremamente bizzarro e varia da caso a caso. Non è noto cosa possa scatenare una esplosione della malattia in così breve tempo. Non esistono cure specifiche per il trattamento della malattia e, in casi avanzati, viene consigliato il trapianto del fegato, con ottime possibilità di guarigione definitiva.