L’epatite autoimmune (EAI), una malattia cronica caratterizzata da persistente infiammazione e necrosi epatica, può comportare, a lungo andare, la progressione a cirrosi e, quindi, anche ad epatocarcinoma. Si tratta di una malattia relativamente rara e ad eziologia sconosciuta. Non esiste un singolo criterio in sè sufficiente per porre la diagnosi, che risulta in sostanza una diagnosi di esclusione. Nel 1999 l'International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) ha ribadito i criteri diagnostici dell'EAI basati su un sistema di punteggio - positivo o negativo - che tiene in considerazione una serie di parametri clinici, biochimici, virologici ed immunologici, la presenza di fattori eziologici noti, il quadro istologico, l'assetto genetico e la risposta alla terapia immunosoppressiva. Il punteggio cumulativo consente di concludere per una diagnosi di EAI "definita" o "probabile", ovvero di escludere la diagnosi di EAI. Sono considerati marcatori di rilevanza diagnostica i seguenti autoanticorpi, ricercati mediante immunofluorescenza indiretta alla diluizione del siero test di 1:40 1. autoanticorpi antinucleari (ANA);2. autoanticorpi anti muscolo liscio (SMA); 3. autoanticorpi antimi crosomi di fegato e rene (anti-LKM1). L’evoluzione della malattia è estremamente variabile e, se non trattata, peuò evolvere incirca 10 anni in cirrosi epatica.