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Esperto Risponde

Ho una nipotina di 10 anni affetta da tirosinemia

Ho una nipotina di 10 anni affetta da tirosinemia di primo grado che cura con dieta appropriata (aproteica e senza glutine) e con NTBC ma purtroppo è insorto un Carcinoma e hanno deciso di farle il Trapianto di fegato... Vorrei sapere gentilmente se dopo il Trapianto deve ancora continuare la dieta.
Risposta del medico
Dr. Fegato.com
Dr. Fegato.com
Sebbene esistano vari tipi di tirosinemia e non è noto a quale di questi faccia parte la sua nipotina, c’è da considerare che nei pazienti con tirosinemia che sono andati incontro a trapianto di fegato, l’escrezione urinaria di succinil-acetone diminuisce drasticamente. Tuttavia l’escrezione generalmente persiste sebbene a livelli minori di prima del trapianto. Questa persistenza può essere attribuita alla produzione del composto da parte dei reni che rimangono geneticamente affetti dal difetto enzimatico. Pertanto la dieta andrebbe ancora continuata, anche se con minore rigore, dopo il trapianto.
Risposto il: 26 Luglio 2004