L'atresia biliare (BA) è una malattia rara, ad eziologia sconosciuta, che si manifesta nel periodo neonatale. E' caratterizzata da ostruzione delle vie biliari. E' la causa più frequente di ittero colestatico, che richiede un trattamento chirurgico. Non è disponibile una terapia medica. Subito dopo avere sospettata la BA, si esegue un intervento chirurgico d'urgenza (porto-enterostomia di Kasai), in quanto gli interventi precoci hanno maggiore possibilità di successo. In seguito, se l'intervento di Kasai non ha successo o se insorgono complicazioni cirrotiche, può essere necessario un trapianto di fegato per ripristinare il flusso biliare. Attualmente, circa il 90% dei pazienti sopravvive e, nella maggior parte dei casi, la qualità della vita è buona. La colecisti non è presente nei soggetti sottoposti a tale tipo di intervento.