La colangite sclerosante è una malattia estremamente eterogenea nel suo decorso. Essa si presenta inoltre in un ampio spettro di gravità che va da forme assai lievi a forme più aggressive con concomitanti infezioni recidivanti. Pertanto si può valutare il rischio della gravidanza soltanto per il singolo caso. Tuttavia, in linea generale, nelle forme non gravi non si rilevano particolari particolari rischi per una gravidanza.