Viene identificata abbastanza facilmente con un ecocardiogramma.
Può avere due origini: o primitiva o secondaria a patologie valvolari cardiache o più spesso polmonari.
Può portate a progressiva insufficienza cardiorespiratoria, per cui è importante un trattamento precoce.
Nelle forme secondarie il trattamento è quello delle patologie di base, in quella primitiva sono disponibili alcuni vasodilatatori specifici.