rischio cirrosi

Salve, sono un ragazzo di 28 anni ed ho una Fibrosi epatica congenita. Ho sempre avuto ottima salute e tuttora sto molto bene. Circa 6 anni fa però ho avuto un episodio di trombosi portale risolta a Torino e ora la vena è parzialmente ricanalizzata. Il quadro clinico attuale è di una ipertensione portale in Fibrosi epatica congenita. Si è formato uno shunt spleno renale spontaneo e ho una splenomegalia. Mi controllo una volta ogni 2 anni a Torino con EGDS affinchè non nascano varici esofagee. Sono trattato con 1 cp al giorno di Deursil e Coumadin (a vita). I valori del sangue, a parte le piastrine, sono circa nella norma. I medici di Torino (Prof. Rizzetto) dicono che il quadro dovrebbe rimanere stabile per la vita, nel caso si formino varici andranno legate in EGDS e altrimenti se ci sarà un aggravamento intervenire con l'uso TIPS. Io volevo porre alcune questioni anche a Voi: rischio che il quadro degeneri in cirrosi? ci sarà il rischio di dover effettuare un trapianto epatico? se metterò la tips dovrò continuare con il coumadin? non c'è nessuna cura possibile contro la Fibrosi epatica congenita? devo vivere sempre con l'ansia che il quadro cambi o col passare del tempo la situazione rimane stabile?
Sarei grato se dedicate un po' del Vs. tempo a chiarirmi questi dubbi. Grazie per tutto quello che state facendo.