Salassi

La salassoterapia nella emocromatosi ereditaria (EE) è certamente la cura più efficace. Una volta che la diagnosi di EE sia stata confermata, dovrebbe essere iniziato un ciclo di salassi terapeutici settimanali, cosa relativamente semplice e del tutto efficace, con l’obiettivo di rimuovere 250 mg di ferro ogni seduta (ogni unità di sangue contiene tra 200 e 250 mg di ferro in dipendenza della quantità di emoglobina). Tale condotta terapeutica dovrebbe essere continuata settimanalmente fino a quando i livelli di ferritina sierica del paziente raggiungano circa 1 50 ng/ml e la saturazione della transferrina sia intorno al 50%. In un paziente non complicato, ciascuna unità di sangue rimossa dovrebbe risultare in una diminuzione dei livelli sierici di ferritina di circa 30 ng/ml. Questo dato può essere utilizzato come strumento per predire approssimativamente la quantità di salassi richiesti per quel singolo paziente per ottenere la deplezione dell’eccesso di ferro. Una volta che sia terminata la fase iniziale, la terapia di mantenimento con salassi dovrebbe essere eseguita con una unità di sangue rimossa ogni 2-4 mesi con periodiche valutazioni dello stato del ferro mediante misurazioni della ferritina sierica e della saturazione della transferrina. La maggior parte dei pazienti richiederà salassoterapia di mantenimento, solo alcuni invece non ne avranno bisogno poiché non presenteranno più accumulo di ferro. I motivi di ciò non sono stati chiariti.