E’ un tumore molto raro dell’età pediatrica che conviene affrontare in uno dei pochi centri specializzati per queste neoplasie (Ospedale Bambin Gesù di Roma o il Gaslini di Genova). L’andamento clinico è, allo stato delle conoscenze, non prevedibile nel singolo caso, anche se normalmente i tumori pediatrici sono molto aggressivi. In caso di progressione di malattia dopo CT adeguata, un tentativo che si potrebbe effettuare, al di fuori di qualsiasi protocollo, è quello di utilizzare uno dei nuovi farmaci biologici (Gleevec, Iressa, Bevacizumab, Cetuximab...).