Il trapianto di fegato è la sola opzione terapeutica che offre sopravvivenza a lungo termine per i pazienti con malattia epatica terminale da colangite sclerosante primitiva (PSC). Si richiede una precoce identificazione del momento più opportuno per il trapianto di fegato in questi pazienti (timing). Infatti è necessario fare in modo di prevenire la comparsa di tumori maligni delle vie biliari, a volte associati a queste malattie e che sono associati con un decorso infausto dopo la procedura. Molti studi hanno dimostrato che la sopravvivenza dei pazienti con PSC dopo trapianto di fegato è migliore rispetto ad altre indicazioni per trapianto di fegato, con una recidiva della malattia in circa il 20% dei casi.