Il retinoblastoma è un tumore maligno primitivo della retina presente nella quasi totalità dei casi in età pediatrica, con maggiore incidenza nei primi dodici mesi di vita, con un'incidenza di un caso ogni 20.000 nascite, circa 40 nuove diagnosi l'anno
Si manifesta entro i primi tre anni di vita, ma spesso i segni clinici si possono riscontrare nei primi mesi dalla nascita.
Può manifestarsi nella forma monolaterale ma, sempre più frequentemente, si osservano casi in cui la malattia colpisce entrambi gli occhi.
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