Fasi del morbo di Parkinson e relativi sintomi

È possibile individuare delle fasi del Morbo di Parkinson?

La malattia di Parkinson è una patologia neurodegenerativa ad evoluzione gradualmente progressiva principalmente caratterizzata da due fasi: una presintomatica ed una sintomatica. La prima è caratterizzata dalla perdita per apoptosi dei neuroni dopaminergici della substantia nigra, anche se non è ancora perfettamente chiaro l’effettivo momento di start né in quale percentuale sia quantificata la loro perdita. Alcune teorie ipotizzano l’esistenza di un lasso temporale di almeno cinque anni tra l'iniziale deplezione dei neuroni dopaminergici e la comparsa dei primi sintomi; altri ricercatori sostengono che la perdita dei neuroni possa cominciare addirittura circa quarant'anni prima dell'esordio clinico. È molto difficile determinare con esattezza i primi sintomi del Morbo di Parkinson, poiché l'esordio è graduale ed insidioso; alcuni sintomi sono talmente lievi che rendono difficile il loro riconoscimento precoce.

Possiamo classificare la fase sintomatica del Parkinson in due parti: la fase precoce e quella tardiva.

Fase Precoce. È caratterizzata dalla comparsa dei primi sintomi, cosa che accade quando si è perso all'incirca il 70% dei neuroni della substantia nigra.

Fase Tardiva. La seconda fase, invece, si riferisce all'arco di tempo in cui si ha la progressione della patologia. Quando il morbo di Parkinson viene diagnosticato, può presentare diversi quadri clinici: il 70% dei casi presenta tremore a riposo, la rigidità colpisce l'89-99% dei pazienti, la bradicinesia il 77-98% dei casi, l'instabilità posturale il 37%. Infine, il 72-75% dei pazienti presenta l'esordio asimmetrico tipico. Vi sono diverse forme di Parkinson, alcune presentano tutti e quattro i sintomi cardinali, in altre, invece, è presente soprattutto il tremore o l'acinesia e la rigidità.

I neurologi Hoehn e Yahr hanno classificato la Patologia in cinque stadi.

• Stadio I: interessamento lieve e monolaterale; caratterizzato dalla comparsa di tremore a carico degli arti superiori a riposo. Circa un anno prima si possono manifestare altri sintomi, come ad esempio algia prodromica o sensazione di dolenza. Si riduce l'uso dell'arto superiore. Esaminando attentamente l'individuo, risulta evidente una leggera rigidità, la presenza di acinesia e la compromissione dei movimenti alternati rapidi e della destrezza delle dita. Si osserva un rallentamento dei movimenti ed un peggioramento nella ripetizione.
• Stadio II: interessamento bilaterale con alterazioni precoci della postura che diventa fissa con tronco, anche, ginocchia e caviglie lievemente flessi. Inoltre, tutti i movimenti tendono a rallentare in maniera graduale, determinando la cosiddetta bradicinesia.
• Stadio III: vi è una marcata compromissione dell'andatura con comparsa di retropulsione o propulsione. Aumenta la compromissione a livello dei riflessi posturali, il passo diviene affrettato e corto, con il tronco anteflesso. Vi è un rallentamento importante della deambulazione ed un aumento della bradicinesia, mentre retropulsione e propulsione cominciano a causare cadute. Occasionalmente, il paziente può necessitare di aiuto in alcune mansioni.
• Stadio IV: elevata inabilità. Il paziente ha maggior bisogno di assistenza per lo svolgimento delle normali attività quotidiane e non è più in grado di vivere da solo; le cadute sono frequenti e i compiti che richiedono un fine controllo motorio risultano difficili o impossibili.
• Stadio V: si manifesta invalidità completa. La deambulazione è impossibile come il mantenimento della posizione eretta; a letto, in posizione supina ed immobile, con il capo leggermente flesso sul tronco il paziente ha costantemente la bocca aperta per la disfagia e la ridotta deglutizione spontanea. Ovviamente questo quadro clinico si riferisce a un paziente non sottoposto ad alcun trattamento farmacologico.

In quale stadio del morbo di Parkinson compaiono i primi sintomi?

Ci sono dei piccoli segnali che si manifestano anche molti anni prima dell’esordio, difficile da inquadrare anche per i medici. Un sospetto diagnostico di possibile malattia di Parkinson genera timori; un’indagine della National Parkinson’s Foundation ha rivelato che la gente evita di consultare il medico, anche in presenza di sintomi, ritardando l’avvio della terapia efficace e potenzialmente neuroprotettiva. Sintomi precoci di Parkinson sono:

1. Perdita del senso dell'olfatto, uno dei meno noti, e, spesso, prima avvisaglia, ma quasi sempre viene riconosciuto tardivamente. Si potrebbe associare la perdita del gusto, perché i due sensi si sovrappongono. Alcuni ricercatori stanno lavorando per sviluppare un test di screening per la funzione olfattiva.
2. Disturbi del sonno. Esiste un disturbo del Sonno noto RBD in cui le persone agiscono i loro sogni durante il sonno: possono gridare, tirare calci, o digrignare i denti. Essi possono anche aggredire i loro compagni di letto. Circa il 40 per cento di persone con RBD possono sviluppare il Parkinson addirittura dieci anni dopo. Altri due disturbi del sonno comunemente associati al  Parkinson sono la sindrome delle gambe senza riposo (un formicolio alle gambe e la sensazione di doverle muovere) e l’apnea del sonno.
3. Costipazione e altri problemi intestinali e della vescica. Uno dei più comuni segni precoci e più negletto, poiché aspecifico è la stipsi e il meteorismo, giacché il Parkinson può influenzare il sistema nervoso autonomo, rallentando l'intero processo digestivo. Un modo per riconoscere la differenza tra stipsi ordinaria e quella causata dal Parkinson è che quest'ultima è spesso accompagnata da una sensazione di pienezza anche dopo un piccolo pasto. Quando anche il tratto urinario è influenzato, alcune persone hanno esitazione a urinare, altri invece iniziano a presentare episodi di incontinenza.
4. La mancanza di espressione facciale. La perdita di dopamina può coinvolgere i muscoli facciali, rendendoli rigidi e lenti, causando la conseguente caratteristica mancanza di mimica. Descritta come “faccia di pietra” o “Poker Face” Come tutti i sintomi precoci, i cambiamenti sono lievi: lentezza nel sorridere, nell’aggrottare le sopracciglia, o nel guardare in lontananza, l’ammiccare frequentemente.
5. Dolore al collo persistente più comune nelle donne, legato al coinvolgimento dei muscoli spinali. A volte si presenta come un intorpidimento o un formicolio che arriva fino alla spalla e al braccio.
6. Scrittura lenta e stretta. Uno dei sintomi di Parkinson, noto come bradicinesia, è il rallentamento e la perdita di movimenti spontanei e di routine. Il rallentamento della scrittura è uno dei modi più comuni in cui la bradicinesia si presenta. La scrittura comincia a diventare più lenta e faticosa, e sembra spesso più piccola e più stretta di prima. 
7. Cambiamenti del tono della voce e della parola. La voce di una persona malata di Parkinson diventa spesso molto più flebile e monotona; i ricercatori stanno lavorando su una tecnica di analisi della voce come possibile screening precoce e strumento diagnostico.
8. Ridotto movimento del braccio per rigidità di movimento: per l’aumento del tono muscolare In alcuni pazienti quando camminano un BRACCIO oscillerà meno rispetto all’altro.
9. Eccessiva sudorazione. Quando il Parkinson colpisce il sistema nervoso autonomo alcuni pazienti si trovano a sudare in modo aumentato (iperidrosi) con associata cute eccessivamente grassa o cuoio capelluto con forfora. Molti presentano anche un problema di salivazione in eccesso, causata da difficoltà di deglutizione, piuttosto che da iperproduzione di saliva.
10. Cambiamenti di umore e di personalità. Sono descritti tipi di personalità correlati con il Parkinson, come il manifestarsi dell’ansia in situazioni nuove, il ritiro sociale, e la depressione. Diversi studi dimostrano che la depressione spesso rappresenta il primo segnale, altri sperimentano anche dei mutamenti nelle loro capacità razionali, in particolare la concentrazione e le cosiddette "funzioni esecutive (progettazione e l'esecuzione di attività) con precoce perdita della capacità di multitasking.

Quanto tempo passa dalla comparsa dei primi sintomi alla perdita di autonomia del paziente?

Come ho già detto prima può passare anche 10-15 anni ma la diagnosi precoce e l’avvio tempestivo di un trattamento efficace potrebbero allungare questo lasso temporale. Oggi poi disponiamo di terapie efficaci anche per le fasi più avanzate di malattia (stimolazione cerebrale profonda, infusione duodenale di Dopa, pompe sottocutanee di Apomorfina..) che consentono una accettabile qualità di vita in molti casi.

Spesso si identifica il morbo di Parkinson come una malattia della vecchiaia. C’è un età privilegiata in cui si sviluppa?

L'età media di esordio è intorno ai 58-60 anni, ma circa il 5 % dei pazienti può presentare un esordio giovanile tra i 21 ed i 40 anni, prevalentemente legato a specifiche mutazioni genetiche (parkine). Prima dei 20 anni è estremamente rara. Sopra i 60 anni colpisce 1-2% della popolazione, mentre la percentuale sale al 3-5% quando l'età è superiore agli 85.