Miastenia grave

Che cosa è la miastenia grave?

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata da debolezza ed affaticamento dei muscoli scheletrici, affaticamento che si riduce dopo un periodo di riposo.

Può presentarsi come forma localizzata a determinati gruppi muscolari o generalizzata. L'incidenza è di 50-142 casi per milione di abitanti. La MG è causata da una riduzione nel numero dei recettori postsinaptici dell'acetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare, tale da essere insufficienti a stimolare una contrazione efficace del muscolo.

Come si manifesta?

La caratteristica della miastenia è l'affaticamento dei muscoli volontari. Generalmente inizia con un affaticamento dei muscoli extraoculari e con il sintomo di una visione sdoppiata (diplopia) o un abbassamento anomalo della palpebra superiore (ptosi) (miastenia oculare, 15% dei casi).

In altri casi sono coinvolti anche altri muscoli della testa, con difficoltà ad articolare le parole, a masticare o ad inghiottire. Nella maggior parte dei casi si tratta di forme generalizzate, che possono coinvolgere anche i muscoli della respirazione e possono peggiorare improvvisamente (crisi miastenica) con l'assunzione di certi farmaci, durante stati febbrili di causa diversa o con l'anestesia.

L' 85% dei pazienti evolve verso una forma generalizzata che coinvolge tutti i muscoli scheletrici fino all'insufficienza respiratoria. Nel 10-15% dei pazienti è presente una patologia a carattere tumorale benigno del timo (timoma).

Come si fa la diagnosi?

La diagnosi della miastenia può essere confermata da alcuni test. Uno dei principali test è quello all'edrofonio, la cui somministrazione aumenta la concentrazione della Acetilcolina a livello della placca neuromuscolare, aumentando così la forza muscolare. Anche l'elettromiografia è usata nella diagnosi della miastenia grave. Inoltre è possibile effettuare la ricerca nel siero di anticorpi antiacetilcolina.

Come si tratta?

Il trattamento dell'MG può essere medico e/o chirurgico. Il trattamento medico fa riscorso alla somministrazione di farmaci (piridostigmina) che inibiscono la degradazione della acetilcolina e quindi migliorano la trasmissione neuromuscolare, e a Terapia immunosoppressiva (cortisonici, azatioprina, ciclosporina). Nelle forme generalizzate con paralisi respiratoria è utile il ricorso, nella fase acuta, alla plasmaferesi o al trattamento con immunoglobuline. Nelle forme in cui è anche associata la presenza di un timoma, può rendersi necessario il ricorso all'asportazione chirurgica della neoformazione del timo.

Può un paziente con miastenia grave essere sottoposto ad anestesia?

Certamente sì. Il trattamento anestesiologico in un paziente miastenico noto può essere condotto tenendo in debita considerazione un insieme di elementi che devono tendere ad evitare un aggravamento della malattia o a precipitare una crisi miastenica acuta.

Innanzitutto deve essere effettuata una valutazione preoperatoria della funzionalità dei muscoli respiratori attraverso test di funzione respiratoria, devono essere evitati in fase di preanestesia farmaci ansiolitici e oppiodi (morfina e simili) e deve essere continuata la terapia per la miastenia fino al giorno della procedura chirurgica. Quando possibile, si deve dare la preferenza alle tecniche di anestesia locoregionale evitando l'uso di alcuni tipi di anestetici locali (esteri). Il decorso postoperatorio richiede una stretta sorveglianza in una area dedicata (terapia intensiva o subintensiva).

Sono state proposte numerose tecniche anestesiologiche nel trattamento del paziente miastenico, ma nessuna si è dimostrata superiore alle altre. Alcuni preferiscono evitare i farmaci che interferiscono a livello della giunzione neuromuscolare (miorilassanti) ricorrendo ai potenti anestetici gassosi somministrati per via inalatoria. Altri usano piccolissimi dosaggi di miorilassanti ad azione non prolungata.

Sono state proposte anche tecniche che fanno uso di farmaci somministrati esclusivamente per via endovenosa, essendo oggi disponibili sostanze potenti e a brevissima durata di azione.

Comunque la miastenia grave è una malattia con molte implicazioni per una corretta condotta anestesiologica. Il rischio di una compromissione della funzione respiratoria in questi pazienti richiede che l'anestesista che si prende cura di loro abbia familiarità con le problematiche della malattia, come anche di tutte le interazioni farmacologiche che i farmaci, anestetici e non, possono avere con la miastenia grave.