È una grave sindrome tossica causata dal Clostridium botulinum, germe Gram+, sporigeno, anaerobio che, in condizioni particolari, produce una neurotossina potentissima e potenzialmente letale detta anche Tossina Botulinica. La dose letale di Tossina Botulinica nell’uomo è stata calcolata sulla base di studi effettuati su altri primati, ed è dell'ordine di nanogrammi per kg. La dose letale media (LD50) di tossina botulinica nelle scimmie è inferiore ai 0,4 ng per Kg, mentre per l'uomo è stato identificata la soglia di 40 UI (o 2ng) per Kg di peso corporeo.
Attualmente si conoscono 7 diversi tipi sierologici di Cl. botulinum indicati con altrettante lettere dell’alfabeto: A - B - C- D - E - F e G.
Tutte hanno in comune la caratteristica di produrre la tossina, ma si differenziano tra loro per l’attività proteolitica, per la specificità nei confronti dell’ospite e per una certa distribuzione geografica. Solo i ceppi A, B ed E sono responsabili del Botulismo nell’uomo.
In natura il Clostridium Botulinum si trova ovunque (terreno ed acqua) sotto forma di spora (forma resistente a condizioni ambientali avverse).
La germinazione delle spore con conseguente produzione della Tossina botulinica, responsabile dell’ intossicazione, richiede il verificarsi di 4 condizioni:
- Assenza d’ ossigeno (quale si verifica nei preparati sott’olio o sotto vuoto);
- Assenza di acidità e alcalinità degli alimenti;
- Temperatura superiore a 3,3° C;
- Presenza di acqua.
Da ciò ne deriva che per conservare cibi prevenendo la formazione della tossina occorre attuare delle misure come:
- Cottura a 105°C per 2 ore, si ottiene la distruzione delle spore
- Acidificazione ph
- Alcalinizzazione a ph > 8.5
- Refrigerazione
La tossina è invece distrutta a 100° per 10-15 minuti. Cibi a bassa acidità e quindi più soggetti alla germinazione delle spore sono le carni rosse, il pesce, il pollame, il latte e derivati, i fichi e i vegetali freschi. I pomodori generalmente sono considerati acidi ma alcuni tipi hanno un pH lievemente superiore a 4.6.
Cibi acidi sono invece la frutta (tranne i fichi), i pomodori (la maggior parte), le marmellate, le confetture, le gelatine, i vegetali trattati con aceto o sale (cetriolini, crauti).
La presenza di altre forme microbiche attraverso la loro attività metabolica può realizzare condizioni idonee alla crescita e moltiplicazione del patogeno anche in ambienti originariamente inadatti (conserve acide).
La necessità che si verifichino contemporaneamente tutte le condizioni spiega la relativa infrequenza di questa intossicazione. In particolare il rischio a livello di produzioni industriali, se vengono rispettate tutte le procedure, è nullo.
Più pericolose sono invece le preparazioni casalinghe, soprattutto nel caso di conserve poco acide (verdure, carne). Gli alimenti maggiormente incriminati sono insaccati, carne in scatola e conserve vegetali sott’olio.
Dal punto di vista clinico vengono distinte quattro forme di botulismo:
- Botulismo alimentare;
- Botulismo infantile, caratterizzato dalla proliferazione a livello intestinale di spore ingerite con gli alimenti e successiva produzione di tossina;
- Botulismo da ferita;
- Botulismo a classificazione indeterminata
Il botulismo alimentare è la forma più frequente nell’uomo ed è determinata da tossine prodotte dai clostridi germinati dalle spore presenti negli alimenti conservati sottovuoto, sott’olio, insaccati di preparazione domestica.
Oltre all’ambiente acido (pH
Le tossine determinano paralisi muscolare per blocco irreversibile, a livello presinaptico, del release dell’acetilcolina, con conseguente interruzione dell’impulso nervoso alla placca motrice generando una paralisi bulbare (flaccida, simmetrica e discendente).
Tale paralisi interessa precocemente la muscolatura oculare estrinseca in quanto la tossina si lega preferenzialmente ai nervi che hanno un’alta frequenza di depolarizzazione- ripolarizzazione.
La tossina passa la barriera ematoencefalica provocando alterazioni della conduzione nervosa anche a livello centrale.
Il Botulismo alimentare si manifesta con segni clinici a distanza di 24-48 ore (a volte oltre 10 giorni) dall’ingestione di alimenti contaminati da tossina botulinica.
Di solito, più precoce è la comparsa dei sintomi, peggiore è la prognosi. I sintomi iniziali di tipo gastro-enterico, a volte sfumati, sono accompagnati da astenia, affaticamento e vertigini, successivamente compaiono diplopia, disfagia e disartria.
La paralisi discendente può progredire fino all’insufficienza respiratoria grave.
La diagnosi clinica non sempre è facile se i quadri sono sfumati mentre quella di laboratorio si pone con la ricerca della tossina nel Siero e nelle feci del paziente e negli alimenti incriminati tramite il test della neutralizzazione della tossina con antitossina su cavia (48 ore) e tramite l’esame colturale (5-7 giorni).
Esiste un antidoto specifico: il siero antibotulinico; si tratta di un siero eterologo non purificato disponibile, in Italia, solo presso il Magazzino del Ministero della Salute.
Poiché il legame della tossina alle vescicole presinaptiche è irreversibile, la somministrazione deve essere effettuata in tempo utile, prima che tutta la tossina circolante sia legata.
Pur variando, il tempo utile per la somministrazione è di circa 48 ore dall’assorbimento. In ogni caso il siero blocca il progredire del quadro ma non recupera le sinapsi già bloccate.
Il rischio di vita dipende evidentemente dalla paralisi dei muscoli respiratori con insufficienza respiratoria grave. L’assistenza strumentale della respirazione è in grado, quindi, di mantenere in vita la vittima e deve essere prontamente effettuata in caso di necessità. Sono assenti fenomeni di tossicità “primaria” cardiaca.