Il morbo di Caroli è una rara malattia congenita, caratterizzata dalla dilatazione sacciforme dell’albero biliare intraepatico. Spesso si associa con la malattia policistica renale. I pazienti con malattia di Caroli possono avere ricorrenti episodio di colangite, sono inoltre a rischio di batteriemia e sepsi. Il paziente può avere un a storia clinica di dolore addominale intermittente, che riflette episodi di stasi biliare od il passaggio di calcoli biliari. La terapia prevede l’uso di Acido Ursodesossicolico che può promuovere la dissoluzione dei calcoli intraepatici e promuovere il flusso di bile. Antibiotici ad ampio spettro sono utilizzati nel trattamento della colangite asssociata con la malattia di Caroli.