La proteina S è una proteina plasmatica che partecipa al complesso fenomeno dell’emocoagulazione: in particolare funziona come cofattore della Proteina C attivata: la proteina C attivata a sua volta inibisce mediante proteolisi l’attività dei fattori VIII a e V a. In pratica l’assenza o la carenza della proteina S porta a un incremento della tendenza del sangue a coagulare. Il deficit eterozigote di proteina S plasmatica è simile al deficit di proteina C nella trasmissione genetica, prevalenza, incidenza e screening di laboratorio. Carenze acquisite si osservano in gravidanza, infezioni gravi, CID, HIV, uso di contraccettivi orali, terapia con warfarin e dopo somministrazione di l-asparaginasi.