La cirrosi Biliare Primitiva (CBP) è una malattia del fegato di tipo cronico e progressiva, con le caratteristiche tipiche della colestasi, cioè della stasi della bile. Per i pazienti asintomatici con normalità dei tests biochimici, la progressione della malattia è relativamente lenta. L'obiettivo principale della terapia è rallentare la progressione della malattia ed alleviare i sintomi quando siano presenti. Ad esempio il prurito, l'osteoporosi, etc. Il trapianto di fegato è l'unica scelta terapeutica negli stadi più avanzati della malattia. L'acido Ursodesossicolico è il principale presidio terapeutico. I pazienti con malattia iniziale ne traggono beneficio clinico, biochimico ed istologico.