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Esperto Risponde

Da 5 mesi mi hanno diagnosticato la sindrome

Da 5 mesi mi hanno diagnosticato la Sindrome Budd-Chiari conseguente alla policitemia vera,mi sono un pò documentata sul decorso di questa sindrome e vorrei sapere se è scontato che con il passar degli anni andrò in Cirrosi epatica o questo può non verificarsi?Premetto che sono in Terapia antigoagulante,betabloccante,diuretico a bisogno.Grazie.Cordiali saluti.
Risposta del medico
Dr. Fegato.com
Dr. Fegato.com
La storia naturale della sindrome di Budd-Chiari (SBC) non è ben nota. Sono stati associati con una buona prognosi I seguenti fattori: età più giovane alla diagnosi; un basso punteggio nella classificazione della funzione epatica di Child-Pugh; assenza di ascite od ascite facilmente controllabile; bassi livelli di creatininemia sierica. E’ stato anche proposto un indice prognostico calcolato mediante una apposita formula. Un punteggio minore di 5.4 è associato ad una buona prognosi. La formula per calcolare l’indice prognostico è la seguente: index prognostico = (ascite X 0.75) + (punteggio della classe di Pugh X 0.28) + (età X 0.037) + (livello di creatinine X 0.0036). La prognosi è sfavorevole nei pazienti con SBC non trattati con nessuna terapia. Nei casi sfavorevoli si può avere esito infausto da progressiva insufficienza epatica in un periodo estremamente variabile da 3 mesi a 3 anni dal momento della diagnosi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo shunt porto-sistemico è anch’esso molto variabile dal 38% a 87%La sopravvivenza a 5 anni dopo trapianto di fegato è del 70%.
Risposto il: 27 Ottobre 2005