Displasia ventricolare

La displasia ventricolare destra è una forma abbastanza unica di cardiomiopatia, in quanto il miocardio progressivamente scompare e viene sostituito da tessuto fibro-adiposo. Il ventricolo destro ne è maggiormente affetto, ma col tempo può essere coinvolto anche il ventricolo sinistro. La frequenza reale non è nota, ma è stimata intorno a 1/1.500, circa tre volte inferiore rispetto alla cardiomiopatia ipertrofica. La sostituzione del miocardio del ventricolo destro con tessuto fibro-adiposo mette soprattutto a repentaglio l'instabilità elettrica del cuore, piuttosto che la sua funzione di pompa. Infatti, i sintomi di solito sono correlati ad aritmie ventricolari, associate a palpitazioni e sincope. Nelle forme terminali, tuttavia, può anche manifestarsi scompenso. Le aritmie sono provocate in modo caratteristico dallo sforzo. La malattia è stata descritta come una causa principale di morte improvvisa negli atleti. Sfortunatamente l'arresto cardiaco può essere il primo sintomo della malattia. La diagnosi può essere sospettata in modo non invasivo con l'elettrocardiogramma (ECG). L'ecocardiogramma rivela facilmente la dilatazione del ventricolo destro, come anche la compromissione della contrattilità. Quasi la metà dei casi di displasia del ventricolo destro è familiare. La terapia al momento mira solo allo scopo di prevenire l'insorgenza di aritmie e il rischio di morte; si basa sull'uso di farmaci antiaritmici (beta-bloccanti, amiodarone, flecainide). La defibrillazione è indicata nei casi che presentano gravi aritmie ventricolari. Il trapianto cardiaco è l'opzione ultima nei casi di scompenso della pompa allo stadio finale.