La sindrome di Budd-Chiari (SBC) si riferisce ad una ostruzione del flusso venoso epatico non cardiogeno, ad ogni livello, al di sopra delle venule. L’ostruzione può essere determinata da varie condizioni, soprattutto da stati pro-trombotici. La mortalità può essere elevata in coloro che sviluppano insufficienza epatica fulminante. La mortalità e la morbidità sono generalmente collegate alle complicazioni dell’insufficienza epatica ed all’ascite. Il tipo di malattia concomitante, se riconosciuto, può anche influire sulla morbidità e sulla mortalità. Osservazioni a lungo termine negli adulti ha dimostrato tassi di sopravvivenza a 10 anni maggiori del 55%. La SBC è stata una delle principali indicazioni al trapianto di fegato. Tuttavia attualmente ciò è divenuto meno comune dall’introduzione di altri metodi di trattamento. La probabilità di ulteriori trombosi nonostante l’uso di anticoagulanti è del 30-40%.