cos$e$ e come si svolge il metodo kasai e che probabilita$ di riuscita e di sopravvivenza si hanno? come si diagnostica con certezza la Patologia e cosa causa l$ostruzione delle vie biliari? se avro$ degli altri figli corro dei rischi?

Ai primi due punti è già stato risposto altrove. In sintesi:L'intervento di porto-enterostomia secondo Kasai è una anastomosi biliodigestiva che mira alla ripresa del flusso biliare nei bambini con Atresia delle Vie Biliari Extraepatiche attraverso una ansa intestinale interposta tra il tratto digestivo e le vie biliari intraepatiche eventualmente ancora presenti a livello della porta hepatis.Purtroppo, nonostante la tempestività dell'intervento entro i primi 60gg di vita, spesso il fegato è già divenuto cirrotico e anche le vie biliari intraepatiche sono ridotte o assenti. Di conseguenza la ripresa del flusso biliare ed il calo dei livelli di bilirubina dopo l'intervento di Kasai avvengono solo in una piccola percentuale di casi (circa 30%). I bambini che rimangono itterici per la mancata ripresa del flusso biliare sono destinati prima o poi ad un intervento di Trapianto di Fegato. Questo se ben programmato mediante una accurata preparazione nutrizionale ed immuno-vaccinale attualmente è coronato da successo in circa l'80% dei casi.Per quanto riguardo gli altri tre punti:L'atresia delle vie biliari in un neonato/piccolo lattante itterico si diagnostica mediante criteri:Clinico/anamnestici: in genere si tratta di un bambino nato a termine e cresciuto alquanto soddisfacentemente, con feci prive di colore, urine scure che tingono il pannolino, fegato aumentato di volume e consistenza aumentata;laboratoristici: iperbilirubinemia di tipo coniugato, GGT sierica molto elevata;strumentale: assenza di colecisti alla ecografia, biopsia epatica con aspetto molto cicatriziale e presenza di neo-duttuli biliari e trombi biliari;L'ostruzione delle vie biliari è un processo di progressiva trasformazione fibrotica delle vie biliari in seguito ad un evento infiammatorio che colpisce le vie biliari negli ultimi mesi di gravidanza o in epoca perinatale. Sono state formulate diverse ipotesi, alcune delle quali sostengono l'importanza del ruolo svolto da alcune infezioni virali (esempio: citomegalovirus, reovirus, ecc.);L'atresia delle vie biliari non sembra essere una malattia "ereditaria", anche se sono stati descritti raramente alcuni casi nella stessa famiglia.

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Intervento di Kasai e sua riuscita

cos$e$ e come si svolge il metodo kasai e che probabilita$ di riuscita e di sopravvivenza si hanno? come si diagnostica con certezza la e cosa causa l$ostruzione delle vie biliari? se avro$ degli altri figli corro dei rischi?

Risposta del medico

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Ai primi due punti è già stato risposto altrove. In sintesi:

L'intervento di porto-enterostomia secondo Kasai è una anastomosi biliodigestiva che mira alla ripresa del flusso biliare nei bambini con Atresia delle Vie Biliari Extraepatiche attraverso una ansa intestinale interposta tra il tratto digestivo e le vie biliari intraepatiche eventualmente ancora presenti a livello della porta hepatis.
Purtroppo, nonostante la tempestività dell'intervento entro i primi 60gg di vita, spesso il fegato è già divenuto cirrotico e anche le vie biliari intraepatiche sono ridotte o assenti. Di conseguenza la ripresa del flusso biliare ed il calo dei livelli di bilirubina dopo l'intervento di Kasai avvengono solo in una piccola percentuale di casi (circa 30%). I bambini che rimangono itterici per la mancata ripresa del flusso biliare sono destinati prima o poi ad un intervento di Trapianto di Fegato. Questo se ben programmato mediante una accurata preparazione nutrizionale ed immuno-vaccinale attualmente è coronato da successo in circa l'80% dei casi.

Per quanto riguardo gli altri tre punti:

L'atresia delle vie biliari in un neonato/piccolo lattante itterico si diagnostica mediante criteri:
- Clinico/anamnestici: in genere si tratta di un bambino nato a termine e cresciuto alquanto soddisfacentemente, con feci prive di colore, urine scure che tingono il pannolino, fegato aumentato di volume e consistenza aumentata;
- laboratoristici: iperbilirubinemia di tipo coniugato, GGT sierica molto elevata;
- strumentale: assenza di colecisti alla ecografia, biopsia epatica con aspetto molto cicatriziale e presenza di neo-duttuli biliari e trombi biliari;
L'ostruzione delle vie biliari è un processo di progressiva trasformazione fibrotica delle vie biliari in seguito ad un evento infiammatorio che colpisce le vie biliari negli ultimi mesi di gravidanza o in epoca perinatale. Sono state formulate diverse ipotesi, alcune delle quali sostengono l'importanza del ruolo svolto da alcune infezioni virali (esempio: citomegalovirus, reovirus, ecc.);
L'atresia delle vie biliari non sembra essere una malattia "ereditaria", anche se sono stati descritti raramente alcuni casi nella stessa famiglia.

Risposto il: 18 Febbraio 2002

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