Si tratta di un linfoma Non-Hodgkin definito come “linfoma della zona marginale splenica” o “linfoma splenico a linfociti villosi”. In genere esprime un antigene di superficie definito come CD20. Il trattamento è spesso comune agli altri linfomi NH. Appartiene ad un gruppo di patologie di complesso inquadramento e gestione altamente specialistica, in genere appannaggio di centri di oncologia e/o ematologia.