Mia madre mi ha detto di aver contratto una

La cirrosi primaria primitiva (CBP) è una malattia cronica del fegato, progressiva, colestatica. La sua causa è ignota, sebbene si presume che sia di natura immunitaria. CBP è assai frequentemente una malattia del sesso femminile e si verifica tra la quarta e la sesta decade di vita. I sintomi possono alterare la qualità della vita del paziente. Sono stati utilizzati vari approcci terapeutici con vari risultati; in casi selezionati l’unica opzione terapeutica efficace è il trapianti di fegato, per gli stadi termi nali della malattia. La progressione della malattia è estremamente lenta nei soggetti asintomatici con repoerto di positività per anticorpi anti-mitocondrio (AMA+), un normale profilo biochimico epatico e modeste lesioni alla istologia (biopsia) epatica, compatibili per CBP. Di questi pazienti circa il 40-65% sviluppa una malattia sintomatica in approssimativamente 5-7 anni. Una volta che essi sviluppano i sintomi della malattia, principalmente colestasi e rimane non trattatata, la sopravvivenza del paziente varia tra 6 e 12 anni. I sintomi principali sono: astenia (65%); prurito (10%); dolenzia del quadrante addominale superiore destro (8-17%). I segni principali sono: fegato e milza di volume aumentato, iperpigmentazione, ittero. L’obiettivo della terapia è quello di rallentare la progressione della malattia e di alleviare i sintomi. Il traspianto di fegato negli stadi terminali. Il principale farmaco utilizzato è l’acido Ursodesossicolico. Sono stati usati anche farmaci immunosoppressivi, il metotraxato, la ciclosporina e la colchicina.