La fibrosi epatica congenita (cioè, la fibrosi diffusa senza noduli di rigenerazione) non è una vera e propria cirrosi. Essa tuttavia può progredire verso lo sviluppo di ipertensione portale associata con splenomegalia e varici esofagee. Può inoltre verificarsi lo sviluppo di trasformazione cavernosa della vena portale con aumento della pressione venosa portale. E’ anche possibile una associazione con colangite. La presenza di colangite o la sua ripetuta occorrenza può influenzare lo stato delle lesioni epatiche e la prognosi della malattia. Quando le lesioni epatiche dominano l’espressione clinica della malattia, il soggetto affetto può rimanere asintomatico per anni prima che l’evidenza del coinvolgimento epatico si manifesti come una conseguenza dell’ipertensione portale con ripetuti episodi di emorragia gastrointestinale di varia gravità.