L’evoluzione di tale sindrome è estremamente variabili e varia da soggetto a soggetto. In alcuni casi si deve prendere in considerazione il trapianto di fegato quale unica possibilità terapeutica. La storia naturale infatti non è ben nota. Per quanto riguarda la prognosi, i seguenti fattori sono stati associati ad una buona prognosi: più giovane età alla diagnosi; basso punteggio della classificazione di Child-Pugh; assenzadif ascite o ascite facilmente controllabile; basso livello di creatininemia sierica; la prognosi è scadente nei pazienti che rimangono non trattati.