Non vi sono attualmente novità rilevanti per la malattia di Caroli. L’uso di acido ursodesossicolico può ridurre la frequenza delle complicazioni dovute alla colelitiasi. La copertura mediante antibiotici di recente introduzione, ad ampio spettro, inclusa la copertura degli anaerobi, è indicata in caso di colangiti. L’intervento chirurgico può essere necessario per le colangiti ricorrenti o refrattarie. In caso di stasi localizzate, la lobectomia può essere curativa e può anche ridurre il rischio di colangiocarcinoma. In casi molto gravi o di colangiti refrattarie o in caso di insufficienza epatica, può essere considerato il trapianto di fegato.