La sindrome di Caroli, che prende il nome dal medico che per primo l’ha descritta, è caratterizzata da un allargamento cistico uni o bilobare del tratto biliare intraepatico. I sintomi clinici includono fenomeni infiammatori ricorrenti delle vie biliari intraepatiche (colangiti), dolore al quadrante superiore destro dell’addome ed ittero. La diagnosi è solitamente stabilita preoperativamente mediante ecografia, TC ed ERCP (colangiopancreatografia retrograda per via endoscopica).