Vorrei sapere tutto sul morbo di wilson. i

La malattia di Wilson (WD) è una malattia congenita del metabolismo del rame, caratterizzata da cirrosi epatica ed alterazioni del sistema nervoso centrale (SNC). Nonostante la sua rarità è importante il suo riconoscimento precoce poiché essa è fatale se non riconosciuta. Spesso la diagnosi è fatta solo nell’età adulta. WD può manifestarsi con una forma che somiglia all’epatite acuta (malessere, anoressia/nausea, ittero). I pazienti possono riportare segni e sintomi di danno del SNC, come sbavare, alterazioni del parlare, incoordinazione, tremori, difficoltà nell’andatura. Manifestazioni psichiatriche includono comportamento aggressivo, depressione e fobie. Una voltra che sia stata posta la diagnosi di WD, il trattamento è cruciale per evitarne l’esito. La terapia medica consiste di vari farmaci che catturano il rame. In pazienti in cui la WD si presenti con insufficienza epatica fulminante è indicato il trapianto di fegato come pure nei pazien ti in cui la terapia chelante il rame si dimostri incapace di evitare la progressione a malattia epatica coin insufficienza epatica progressiva e grave.