Il cuore è un muscolo che pompa sangue ricco di ossigeno in tutto il corpo. Dopo aver lasciato il cuore, il sangue passa dapprima attraverso i polmoni, per ricevere ossigeno, prima di poter andare nelle cellule del corpo.
Per andare dal cuore ai polmoni, il sangue deve passare attraverso le arterie polmonari e arrivare fin dentro i vasi più piccoli del polmone. Il diametro, o tono, di questi vasi sanguigni è sotto il controllo di una sostanza, chiamata endotelina, che è presente in tutto il sangue circolante.
L'ipertensione polmonare è una condizione dovuta a un aumento della quantità di endotelina circolante, che causa un restringimento delle arterie più piccole del polmone. Quando queste arterie si sono ristrette, si ha un aumento della resistenza del flusso di sangue, che porta il cuore a lavorare di più per pompare sangue nei polmoni. Nello stesso tempo, anche i polmoni lavorano di più, per portare una quantità maggiore di ossigeno in tutto il corpo.
Questa condizione causa un aumento dei valori della pressione nelle arterie dei polmoni, che diventano molto alti. Poichè il cuore deve lavorare di più per pompare sangue, la parte destra del cuore può ingrossarsi troppo e può comparire un'insufficienza cardiaca.
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