Definizione e classificazione delle alopecie

Per alopecia si intende l'assenza o la carenza di peli o capelli nelle aree di Cute in cui essi sono normalmente presenti. Il termine Alopecia comprende sia l'ipotrichìa, che indica la carenza di peli o capelli, sia la “calvizie”, che indica la mancanza irreversibile di capelli. Il termine “defluvio” (o “defluvium” dal latino) viene invece utilizzato quando si vuole indicare una caduta anormale di capelli per quantità e qualità, mentre quello di “effluvio” (o “effluvium”) andrebbe riservato ai casi in cui la caduta è numericamente molto elevata, anche molte centinaia di capelli al giorno, e qualitativamente omogenea.

Classicamente le alopecie vengono distinte in temporanee (transitoria inibizione funzionale della papilla del pelo) e definitive (scomparsa del follicolo e della papilla germinativa).
Da queste vanno differenziate le pseudo-alopecie, nelle quali i capelli sono stati strappati via o si sono spezzati (tricoclasìa) in seguito ad eventi traumatici, chimici, infettivi o per anomalie congenite del fusto: l' alopecia cioè si presenta, a parte la prima eventualità, senza perdita completa del capello.

Le alopecie si suddividono in: alopecie cicatriziali, alopecie non cicatriziali e pseudo-alopecie. Queste possono anche essere suddivise per prognosi nel modo seguente:
 

Alopecia androgenetica (“calvizie comune”)

È la forma più conosciuta delle alopecie non cicatriziali. È anche chiamata, con termini riduttivi, seborroica, precoce, maschile. È caratterizzata da iniziale perdita dei capelli del vertice e successivo coinvolgimento alopecico di tutta la parte alta del cuoio capelluto, con tipico risparmio della nuca e delle tempie, fino alla calvizie “a corona”. L'alopecia androgenetica è accompagnata spesso, ma non costantemente, da seborrea e desquamazione furfuracea.

Alopecia fronto-parietale maschile

Clinicamente è caratterizzata da innalzamento della linea fronto-parietale dei capelli che assume, nel maschio, la tipica forma ad M (“stempiatura”). Non è un preludio obbligato all'alopecia androgenetica. Infatti, non di rado si osservano soggetti calvi che conservano inalterata la linea di attaccatura frontale e viceversa, e più frequentemente, soggetti “stempiati” con densità dei capelli nella zona del vertice perfettamente mantenuta. L'alopecia androgenetica e l'alopecia fronto-parietale maschile si comportano quindi come due forme indipendenti, determinate probabilmente da geni diversi e non necessariamente coesistenti nello stesso individuo.

Alopecia da radiazioni

La radiodermite del cuoio capelluto può fare seguito a trattamenti radianti a scopo terapeutico (tumori maligni), ad accertamenti diagnostici, ad eventi bellici o ad incidenti sul lavoro. Nella radiodermite acuta (rara) si può avere alopecia transitoria mentre in quella cronica, che può manifestarsi anche dopo 20-30 anni e più dalla data di inizio dell'esposizione, la cute diviene secca ed atrofica (ridotta di spessore), mancano le strutture pilosebacee e si evidenziano teleangectasìe (dilatazioni permanenti dei piccoli vasi superficiali della cute) e discromìe (variazioni del tipo e della tonalità dei colori). Sulle radiodermiti croniche possono facilmente insorgere epiteliomi spinocellulari (anche a distanza di anni).

Alopecia da trazione

È un'alterazione piuttosto frequente e rappresenta la diretta conseguenza di trazioni continue e ripetute sui capelli: legatura, trecce, bigodini, messa in piega, permanenti. Nei casi più modesti il danno è evidenziabile solo al microscopio per la presenza, nella ripartizione percentuale dei capelli caduti in un lavaggio, di anagen e di capelli spezzati (normalmente assenti). In quelli più gravi invece già all'esame clinico si osservano eritema perifollicolare, pustole e leggera desquamazione; come per la tricotillomania, a lungo andare, possono determinarsi dei danni irreversibili. Le sedi più colpite sono quelle dei margini di inserzione, dato che a questo livello la trazione meccanica è massimale.

Tricotillomania

Il termine tricotillomania indica un disturbo psico-neurotico in genere difficile da diagnosticare con certezza e ancora più difficile da fare accettare ai genitori del paziente. Si tratta per lo più di bambini che, più o meno coscientemente, prendono l'abitudine di attorcigliare e tirare i capelli con le dita. L'alopecia si manifesta preferibilmente nelle aree fronto-parietali con chiazze irregolari della grandezza di anche diversi centimetri, nelle quali i capelli sono in parte assenti ed in parte spezzati all'altezza di 2-3 mm (al di sotto di questa lunghezza non è infatti possibile afferrarli con le dita). Il cuoio capelluto appare indenne. Se nell'area interessata vengono asportati i capelli superstiti si potrà osservare la completa assenza di quelli in fase telogen.
Istologicamente, nei casi gravi, il follicolo può subire fratture nella continuità della matrice e distacco della guaina epiteliale esterna da quella connettivale con successive emorragie intra ed extra follicolari e riparazione più o meno completa con tessuto cicatriziale. Ciò determinerà, anche se lo stimolo cessa, la persistente impossibilità di produzione di un capello normale (tricomalacìa). La Terapia è di competenza medico-psichiatrica.

Alopecia post-gravidica

Si manifesta con un “telogen effluvium” (caduta di soli telogen maturi) 2-3 mesi dopo il parto; tende a risolvere spontaneamente ed è dovuta alla brusca caduta degli estrogeni circolanti (con conseguente relativa e transitoria carenza degli estrogeni stessi) e all'azione della prolattina (fisiologicamente molto alta durante la gravidanza e l'allattamento) associate allo stress del momento.

Alopecie post-infettive

Si manifestano durante o dopo stati morbosi ben definiti. Quella tifica e quelle che avvengono durante gravi stati febbrili determinano in genere un effluvium in anagen, mentre quelle conseguenti a malattie febbrili più blande, alla sifilide secondaria, all'epatite virale e ad infezioni ad andamento cronico in genere si presentano solitamente con il quadro del “telogen effluvium”.

Tigne, Kerion e tigna favosa

Con il termine tigna si intende l'aggressione del capello (o del pelo) da parte di un micete (fungo). La tigna del cuoio capelluto (tìnea capitis) si presenta con una o più chiazze eritematose, desquamanti, nelle quali i capelli sono spezzati e di aspetto impolverato (spore del fungo). A seconda del tipo di micete in causa, le chiazze potranno essere singole o poco numerose, a limiti netti, rotondeggianti, di diametro fino a 5 cm, con capelli troncati 2-3 mm sopra l'emergenza dal cuoio capelluto (tigna microsporica), oppure più numerose, a limiti indistinti, di disegno irregolare e larghezza non superiore a 1-2 cm, con capelli troncati all'emergenza (punti neri) associati ad altri “superstiti” all'interno della chiazza (tigna tricofitica). Il contagio può derivare dal contatto con animali domestici, animali da stalla, suolo, altri esseri umani. La tigna, se ben curata, regredisce e si risolve definitivamente in 4-6 settimane.
Nel Kerion alcuni dermatofiti, ed in particolare i tricofiti zoofili, determinano perifollicoliti e follicoliti profonde e suppuranti che successivamente si fondono dando origine a chiazze rilevate fortemente eritematose, sormontate da formazioni papulo-nodulari e pustolose dalle quali fuoriesce pus in quantità abbondante in seguito a pressione anche modesta. I capelli che si trovano all'interno delle chiazze vengono inizialmente troncati dal micete e successivamente eliminati definitivamente dal processo suppurativo cicatriziale.

La tigna favosa, rara in Italia, è una micosi del cuoio capelluto determinata di solito dal Tricophyton schonleinii, antropofilo, e, più raramente, dai Tricophyton quinckeaneum e gallinae. Si presenta con chiazze eritemato-squamose perifollicolari centrate da una pustola (abbastanza grande) che successivamente si apre lasciando una depressione giallastra a scodellina (scutulo), di 5-7 mm di diametro, dallo sgradevole odore di “urina di topo”, costituita da ammassi di filamenti miceliali, spore e lamelle cornee disposte in modo concentrico attorno al follicolo. L'esame alla luce di Wood evidenzia una fluorescenza giallo-verdastra. Gli scutuli possono estendersi in modo centrifugo raggiungendo i 2-3 cm di diametro e confluire poi in ampie masse crostose giallo-verdastre, stratificate e friabili, all'interno delle quali si possono trovare dei capelli assottigliati, opachi, decolorati, impolverati e facilmente asportabili. La terapia è prolungata e, se non effettuata correttamente e precocemente, può non impedire l'evoluzione finale in alopecia cicatriziale (caratteristicamente all'interno delle chiazze permangono ciuffi di capelli superstiti).

Alopecia iatrogena (da farmaci)

È una alopecia in telogen, o talvolta in anagen, diffusa e spesso intensa. Storica ad esempio l'alopecia da acetato di tallio, una volta usato come alopecizzante per la terapia delle tigne del cuoio capelluto, ma reperibile ancora oggi nei ratticidi (rischio di ingestioni accidentali o a scopo suicida). Va sottolineato che tutte le alopecie iatrogene risolvono spontaneamente alla sospensione del farmaco responsabile.

Alopecia areata

Dopo l'alopecia androgenetica è sicuramente la forma più “coinvolgente” fra le alopecie non cicatriziali. È generalmente caratterizzata da una o più chiazze, rotondeggianti od ovalari, di diametro medio di 3-4 cm, prive di capelli o di peli (in particolar modo della regione della barba), senza alterazioni (talvolta è presente leggera e reversibile atrofia dell'epidermide) e segni clinici di infiammazione (solo in rari casi il colorito può essere roseo e associato a modesto edema), con follicoli piliferi conservati (ma talvolta non visibili ad occhio nudo) ed apparentemente indenni. La cute può apparire leggermente ipotonica (iperlassità probabilmente dovuta alla scomparsa delle radici dei capelli). Alla periferia delle chiazze, che hanno tendenza ad allargarsi in modo centrifugo, sono presenti dei piccoli capelli in fase anagen, corti e spezzati (4-12 mm di lunghezza), di aspetto distrofico, caratteristicamente sempre più assottigliati andando dall'estremità distale (scura e rigonfia) verso il bulbo (assottigliato e decolorato), definiti “capelli a punto esclamativo”. Sono tipici dell'alopecia areata e conseguenza dell'alterato funzionamento delle cellule della matrice. L'asportazione, con pinzette, di questi capelli, è particolarmente agevole a causa della mancanza delle guaine di ancoraggio. Sia il tricogramma che il controllo microscopico dei capelli caduti in un lavaggio dimostrano un defluvio in anagen distrofico.

Per quanto riguarda l'eziopatogenesi sono stati, di volta in volta, chiamati in causa stati ansiosi, malattie infettive oppure endocrine, come l’obesità. L'ipotesi comunque che attualmente gode di maggior credito è quella di una patologia autoimmune verosimilmente scatenata da uno stato ansioso-depressivo. Secondo il parere di alcuni Autori, l'alopecia areata si determinerebbe quando un insulto forte porta ad un brusco arresto delle mitosi di tutti i capelli che in quel momento si trovano nella fase più delicata della crescita e a massimo indice mitotico (sottofase anagen VI) con successiva caduta in anagen distrofico. Istologicamente nella chiazza recente si osserva un infiltrato linfocitario prevalentemente perifollicolare e perivascolare, nella chiazza stabilizzata un follicolo distrofico (piccolo e atrofico) e in quella di vecchia data scomparsa dell'infiltrato perifollicolare e atrofia completa del follicolo (circondato da fasci collageni ispessiti ed anelastici). La preferenziale localizzazione al vertice può essere spiegata tenendo conto che a questo livello l'anagen è più lungo rispetto alle zone temporo-parieto-occipitali eccettuati i margini di inserzione; questo dato giustifica fra l'altro la scarsa tendenza autorisolutiva e gli spesso insoddisfacenti risultati della terapia delle alopecie di queste ultime zone (alopecia areata maligna od ofìasi).

Sempre per lo stesso motivo è rarissima una alopecia areata isolata di ciglia e sopracciglia (a causa della brevità dell'anagen) che è invece generalmente da porre in relazione con una tricotillomania. Come già accennato, normalmente non è necessaria alcuna terapia dato che i capelli ricrescono da soli (spesso all'inizio bianchi per una discrepanza fra l'attività mitotica del melanocita e quella del cheratinocita) in tempi variabili fra qualche settimana e qualche mese. Nei casi più refrattari possono essere utilizzate terapie locali con corticosteroidi per infiltrazione (rischio di atrofia), sostanze rubefacenti, fenolo, raggi ultravioletti, criomassaggi con neve carbonica ecc., associate a terapie generali sia corticosteroidee (da riservare a casi selezionati) che psiconeurologiche (incluse quelle farmacologiche).

Lupus eritematoso

Il lupus eritematoso può interessare il cuoio capelluto sia nella forma sistemica (LES) che in quella discoide fissa (LED). Nel primo caso i capelli in parte cadono (l'alopecia è di solito reversibile) e in parte si presentano secchi, fragili e spezzati; sul margine frontale possono essere presenti caratteristici capelli corti (hair lupus). Nel secondo caso la manifestazione è invece più caratteristica: un numero variabile di chiazze prive di capelli (in genere da 1 a 4) si presenta con eritema (arrossamento), ipercheratosi follicolare marcata (fittoni duri, di materiale corneo, in corrispondenza dei follicoli piliferi) e atrofia (marcata riduzione di spessore della cute) a cui si associano, come sintomi di secondaria importanza, desquamazione, discromia e teleangectasie. L'esito è cicatriziale definitivo e quando residuano solo le cicatrici la diagnosi differenziale con le altre alopecie cicatriziali è praticamente impossibile.
L'eziologia è sconosciuta e la patogenesi autoimmunitaria (sarebbe legata alla comparsa di cloni di cellule immunocompetenti attive contro antigeni normali dell'organismo). Nel siero, con l'immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili:

1. autoanticorpi rivolti contro costituenti nucleari, costituenti citoplasmatici, costituenti sierici e contro antigeni di superficie sia di elementi figurati del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) che di organi;

2. Complessi Immuni;

3. Crioglobuline;

4. riduzione dell'attività complementare totale e di singole frazioni del complemento;

5. deficit dell'immunità cellulo-mediata.

Nel lupus eritematoso possono essere documentati reperti immunopatologici anche a livello cutaneo: con la tecnica dell'immunofluorescenza diretta si dimostra un deposito granulare di immunoglobuline e complemento alla giunzione dermo-epidermica (membrana basale) ed in sede vascolare che prende il nome di Lupus Band Test.

Sclerodermia

Le sclerodermie sono dermatosi croniche, anch'esse autoimmuni, caratterizzate da insidiosa e lenta trasformazione, circoscritta o diffusa, della cute che assume un aspetto cicatriziale, ispessito, non sollevabile in pieghe e un colore simile alla cera o all'alabastro. Nell'ampia dizione di “sclerodermia” rientrano sia forme localizzate, puramente dermatologiche, contraddistinte da chiazze a limiti netti a volte circondate da un caratteristico bordo rosso-lilla, con decorso autolimitato benigno, sia forme diffuse ad andamento progressivo in cui lo stato sclerodermico inizia subdolamente, ad esempio alle mani, al torace, al volto, per poi diffondersi alle zone adiacenti costruendo in ultimo intorno al soggetto una specie di “armatura” che rende difficoltosi o impedisce del tutto i movimenti articolari; in un periodo successivo vengono interessati altri organi, l'esofago, l'intestino, i polmoni, il cuore, ecc. con esito finale quasi sempre fatale.

La patogenesi della sclerodermia è attualmente prospettata come immunologica: nel siero, con l'immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili anticorpi contro vari apparati ma, soprattutto (60-80% dei casi), anticorpi antinucleo cellulare (A.N.A.) diretti contro i nuclei delle cellule endoteliali dei capillari dermici che, secondo molti Autori, rappresenterebbero la primitiva lesione della sclerodermia sistemica. L'istologia è caratterizzata essenzialmente da ipertrofìa (aumento di volume) e neoformazione di fasci di collagene e da progressiva iperplasia dell'intima dei vasi (aumento del numero delle cellule che rivestono la parete interna del vaso, quella cioè a contatto con il sangue), soprattutto arteriolari, fino a stenosi completa del lume. La terapia, prolungata e spesso inconcludente, si basa su corticosteroidi, griseofulvina e farmaci vasoattivi per le forme sistemiche e su corticosteroidi locali e antimalarici di sintesi per via generale per quelle circoscritte.

Lichen planus

Il lichen planus è una frequente eruzione cutanea caratterizzata dalla comparsa di papule (rilievi circoscritti cutanei formati da un ammasso di cellule) che:

• sulla cute assumono un caratteristico aspetto poligonale (diametro 3-10 mm) con colorito rosso-lilla (in particolare sono interessate la superficie flessoria degli avambracci e dei polsi, il dorso delle mani, i genitali, gli arti inferiori);

• a livello delle regioni palmo-plantari si manifestano come semplici rilievi di tipo corneo (simulanti delle callosità);

• sulle mucose si presentano infine come papule biancastre disposte a nervatura di foglia (mucosa geniena, cioè all'interno delle guance) o rotondeggianti (sulla lingua).

Sul cuoio capelluto la malattia inizia con una fase abbastanza fugace di papule dal tipico colorito lilla associate a eritema e desquamazione, seguita poi da cheratosi follicolare (lichen follicolare) e successiva atrofia cicatriziale. Quando la chiazza cicatriziale ha tendenza ad allargarsi in modo centrifugo la cheratosi follicolare può essere presente ai bordi. Da ultimo le lesioni si presentano di colorito bianco-avorio, irregolari e la diagnosi non è più possibile (pseudopelade) se non si reperiscono altrove le lesioni tipiche. Istologicamente a livello dell'epidermide si osserva ipercheratosi (aumento di spessore dello strato corneo), acantosi (aumento di spessore degli strati spinoso e granuloso) e degenerazione vacuolare delle cellule basali; a livello del derma predomina un infiltrato cellulare, prevalentemente T linfocitario e macrofagico, aderente all'epidermide e con margine inferiore nettamente definito infiltrato a banda) associato a corpi colloidi eosinofili. La patogenesi dell'affezione è verosimilmente immunodeterminata (probabilmente da linfociti T ad attività citotossica sulle cellule dello strato basale dell'epidermide). La terapia, problematica, viene effettuata soprattutto con i corticosteroidi per via intralesionale o generale.

Pseudoarea di Brocq

Con il nome di “pseudoarea” Brocq ha descritto un'alopecia di tipo atrofico-cicatriziale in piccole e numerose aree, a localizzazione elettiva al vertice, caratterizzata da evoluzione lenta e progressiva in assenza di fenomeni infiammatori significativi. Le chiazze si presentano di colore bianco-avorio e glabre. Non di rado l'atrofia risparmia, all'interno delle singole chiazze, alcuni capelli che tuttavia sono facilmente asportabili con modesta trazione. Sia questi capelli, che quelli posti alla periferia delle chiazze mostrano, se asportati, mostrano una guaina traslucida, gelatinosa, più o meno spessa, che riveste per alcuni millimetri la radice. La pseudoarea colpisce soprattutto le donne fra 20 e 40 anni e, pur estendendosi progressivamente in modo centrifugo, difficilmente determina un'alopecia totale.
Istologicamente si osserva un infiltrato linfomonocitario perifollicolare. L'eziologia è controversa ma, la maggior parte degli Autori è ormai orientata a considerarla un'entità autonoma solo quando non si riesce a collegarla con malattie specifiche (LED, lichen planus, sclerodermia, follicolite decalvante ecc., delle quali rappresenterebbe una particolare espressione a livello del cuoio capelluto.

Mucinosi follicolare (alopecia mucinosa)

Questa malattia, ad eziologia sconosciuta, si presenta in tre forme principali: la prima, mucinosi follicolare acuta benigna, è caratterizzata da chiazze eritematose di qualche centimetro di diametro e da papule del colore della pelle normale, localizzate a viso, collo, spalle e cuoio capelluto (dove i capelli cadono lasciando gli ostii follicolari sporgenti); colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti e si risolve senza trattamento. La seconda, mucinosi follicolare cronica benigna, si presenta con lesioni simili alle precedenti, ma più numerose e diffuse e associate ad altre di aspetto nodulare; colpisce per lo più individui adulti ed è benigna nonostante il lungo decorso e le frequenti esacerbazioni. La terza, mucinosi follicolare secondaria o paraneoplastica (15-25% dei casi), sempre associata ad un linfoma, è caratterizzata da placche multiple generalizzate ed infiltrate, interessa quasi esclusivamente individui fra i 40 ed i 70 anni di età. Nel primo caso l'alopecia è reversibile, nel secondo e nel terzo caso diventa invece lentamente cicatriziale. Istologicamente si osservano: a livello dell'epidermide, restringimenti nucleari ed alterazioni degli organuli intracitoplasmatici; a livello del derma un infiltrato linfomonocitario più o meno significativo. Il danno è invece evidente a livello della guaina epiteliale esterna e della ghiandola sebacea dove si osservano inizialmente piccole aree di aspetto cistico che successivamente possono confluire distruggendo definitivamente l'apparato follicolare.

Follicolite decalcante

Affezione abbastanza rara, più frequente nel maschio che nella femmina, colpisce preferibilmente l'età adulta ed è caratterizzata inizialmente da infiammazione follicolare con pustole a capocchia di spillo situate in corrispondenza dei follicoli piliferi e successivamente da distruzione del follicolo stesso con caduta dei capelli e formazione di chiazze alopeciche cicatriziali, rotondeggianti od ovalari, con pustole disposte alla periferia. Talvolta possono permanere all'interno delle chiazze pustole isolate o qualche follicolo. La presenza abituale delle pustole lungo la circonferenza delle chiazze giustifica l'estensione centrifuga del processo. Nelle vecchie lesioni predominano le zone di atrofia cicatriziale e le pustole rappresentano un reperto occasionale. Per quanto riguarda le cause, anche se spesso si può isolare un germe, lo stafilococco aureo, dal liquido delle pustole, è verosimile che alla base del processo debba esserci un difetto della risposta immunitaria o della chemiotassi leucocitaria. La terapia, immunostimolante e antibiotica per via generale, ha di solito effetto solo durante il periodo di somministrazione.

Aplasia cutis

L'aplasia cutanea è una rara anomalia dovuta a difetto di sviluppo embrionario della cute. Si evidenzia alla nascita come un'area di 1-2 cm priva di cute, rotondeggiante od ovalare, di aspetto erosivo o ulcerato, a fondo liscio o fortemente eritematoso. La lesione evolve in alcune settimane verso una cicatrizzazione che può essere ritardata dalla ripetuta formazione di croste. Nell'area interessata gli annessi cutanei (peli e ghiandole) sono totalmente assenti. L'aplasia circoscritta del vertice si associa generalmente ad altre manifestazioni: agenesia delle ossa sottostanti, microcefalia e ritardo mentale, sordità, spina bifida, labio e palatoschisi, ipotiroidismo, insufficienza pancreatica, ecc. La terapia è orientata a favorire la riparazione cicatriziale nell'area colpita impedendo infezioni opportunistiche.

Tumori

Il cuoio capelluto è sede frequente di tumori benigni e maligni, primitivi o metastatici. Frequenti ad esempio sono i nevi, l'epitelioma basocellulare, le cheratosi attiniche, quelle seborroiche, ecc. L'esame clinico e, nei casi dubbi, quello istologico, chiariranno la diagnosi.