La sindrome di Caroli è una rara malattia congenita dei dotti intraepatici, caratterizzata da dilatazione dell’albero biliare, che si ritiene sia il risultato di un patologico processo noto come la malformazione della lamina duttale. La sindrome di Caroli è spesso associata con una malattia policistica renale. I pazienti affetti possono avere episodi ricorrenti di infezione delle vie biliari e sono a rischio di sviluppare batteriemia/sepsi. Inoltre sono a rischio di colangiocarcinoma.