La cirrosi biliare primitiva è una malattia a causa non nota e nessun farmaco si è dimostrato finora in grado di arrestarne sicuramente la progressione. La sua progressione, tra l’altro, è alquanto impredicibile. L'acido ursodesossicolico è il presidio farmacologico più utilizzato e più promettente. E' importante che tale farmaco sia assunto ad una dose efficace, corrispondente a 15 mg per chilo di peso corporeo al giorno. Risulta anche utile l’uso delle vitamine liposolubili (A, E, D, K). Il prurito è il sintomo più frequente e più fastidioso della cirrosi biliare primitiva. Il farmaco di prima scelta per combatterlo è la colestiramina (nome commerciale Questran). Esso è in vendita sotto forma di bustine da 4 g e va assunto prima dei pasti fino a 4 bustine al giorno. Se il prurito persiste è possibile provare altre terapie meno codificate (rifampicina, antagonisti degli oppioidi) che vanno perè seguite da uno specialista. Qualora il prurito non risentisse delle terapie mediche e il paziente avesse un'età non superiore ai 55 anni vi è indicazione ad una valutazione per inserimento in lista d'attesa per trapianto epatico.