Malattia cronica del fegato risultante da un'ostruzione delle vie biliari. Cirrosi biliare primitiva è una cirrosi biliare di origine sconosciuta, che colpisce soprattutto donne di mezza età. E' caratterizzata da distruzione infiammatoria dei dotti biliari intraepatici, granulomi, colestasi, fibrosi portale. Clinicamente può essere asintomatica o manifestarsi con prurito, ittero, ipercolesterolemia, xantomi e progredire verso le abituali sequele della cirrosi.
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