Encefalopatia epatica o porto-sistemica

Spesso i pazienti che presentano una malattia al fegato (una cirrosi epatica) manifestano sintomi particolari e il più delle volte difficili da capire. Uno di questi è quello che prende il nome di encefalopatia epatica o porto-sistemica.

Cos'è l’encefalopatia epatica?

L'encefalopatia epatica o porto-sistemica è una sindrome (ovvero un insieme di sintomi) neuropsichiatrica legata ad una intossicazione cerebrale da sostanze proteiche, che hanno nell’ammonio intestinale la causa scatenante.

Sintomi dell'encefalopatia epatica o porto-sistemica

Nella fase avanzata della cirrosi, il fegato si rimpicciolisce, diventa duro e bernoccoluto: in questa situazione il sangue che proviene dall'intestino, ricco di sostanze assorbite durante la digestione, lo attraversa con grande difficoltà. Per poter arrivare al cuore, il sangue prende altre strade (chiamate circoli collaterali) ma in questo modo non viene più depurato dalle sostanze nocive ed in particolare dall’ammonio, che si produce nell’intestino dalla degradazione delle proteine della carne.

Il sangue quindi ricco di ammonio giunge al cervello e invece di fornire alle cellule sostanze utili alla formazione di normali trasmettitori intercellulari (neurotrasmettitori), ne fornisce altri che favoriscono la formazione di trasmettitori sempre più lenti. Questa alterazione determina un rallentamento progressivo della funzione cerebrale fino a determinare uno stato di coma (assenza di coscienza). Questa situazione si manifesta in un primo momento con:

• un tremore fine della mani
• uno stato di insonnia notturna e sonnolenza diurna (particolarmente postprandiale)
• alterazioni imprevedibili dell’umore
• un senso critico alterato
• un rallentamento della parola e confusione dei termini (si usano parole sbagliate per indicare cose ben conosciute).

Il paziente ha la convinzione che le persone che gli sono intorno siano diverse da quelle con le quali vive abitualmente e questo lo porta ad un disorientamento spazio temporale. Il problema di fondo è che il paziente affetto da encefalopatia è convinto di fare e dire cose giuste e si irrita sempre di più perché si accorge che le persone che lo circondano non capiscono o meglio non vogliono capire quello che lui chiede, dice o vuole. La situazione, se non bloccata in tempo, evolve verso uno stato progressivo di rallentamento cerebrale fino ad uno stato di sonno progressivo che prelude come abbiamo detto allo stato di coma (reversibile).

Un caratteristico segno precoce della encefalopatia epatica è quella che si chiama aprassia costruttiva, ovvero l’incapacità a fare disegni semplici (per esempio una stella) per il tremore delle mani e per la difficoltà a concentrarsi nell'esecuzione di una forma. In questi casi spesso il paziente presenta un tipico odore dolciastro del respiro, detto fetor hepaticus (odore epatico). Inoltre, se il paziente stende le braccia in avanti con i polsi flessi all’indietro, si manifesta un caratteristico tremore a scosse ritmiche, a battito d’ali (flapping tremor o asterixis); con il progredire dello stato confusionale questo segno scompare e viene sostituito da un aumento anomalo dei riflessi.

Cause dell'encefalopatia epatica

L’encefalopatia si può manifestare nelle epatiti causate da virus, alcol, farmaci o tossine ma, più comunemente, per cause specifiche potenzialmente reversibili, delle quali la più importante in ordine di frequenza è senza dubbio la stitichezza. Altre cause sono:

• il sanguinamento gastrointestinale
• le infezioni
• lo squilibrio elettrolitico (specialmente un abbassamento di potassio nel sangue)
• l’abuso di alcol o di farmaci quali i tranquillanti o sedativi (aumentano la confusione mentale), gli antidolorifici, i diuretici.

La stitichezza determina un blocco delle feci nell’intestino che favorisce la produzione e l’accumulo di ammonio nell’intestino e quindi nel sangue con le conseguenze che abbiamo detto. Il sanguinamento induce un aumento dell’azoto sempre nell’intestino e quindi di conseguenza dell’ammonio che segue la strada già citata. I sedativi, spesso usati in passato per cercare di calmare l’irritabilità dei pazienti in corso di encefalopatia, hanno invece degli effetti gravi in quanto aumentano lo stato confusionale e quindi lo stato di irritabilità che non è più controllabile.

I diuretici usati in modo incontrollato (eccesso) determinano una perdita di sali nel sangue (abbassamento del sodio e particolarmente del potassio), generano una insufficienza renale e un cambiamento della acidità del sangue che a sua volta determina un aumento dell’ammonio nel sangue che scatena gli eventi sopracitati.
Anche le infezioni (febbre alta) alterano l’acidità del sangue e danno luogo agli stessi effetti. Spesso poi l’infezione si manifesta a carico del liquido ascitico presente nella pancia. Il sequestro di liquidi in addome e l’insufficienza renale hanno un effetto scatenante gravissimo sull'encefalopatia.

Diagnosi di encefalopatia epatica

L’encefalopatia è una manifestazione neurologica che spaventa moltissimo i parenti che vivono con il paziente perché, particolarmente le prime volte che accade, non sono in grado di comprendere a cosa sia dovuta e a come farvi fronte. Nel tempo i congiunti imparano progressivamente a vedere i segni premonitori e quindi se viene insegnato loro cosa fare, sono in grado di dominare il quadro clinico in modo rapido e prima che il paziente assuma atteggiamenti difficili da controllare.

Abbiamo visto quali sono i segni premonitori, ovvero il rallentamento nella pronuncia delle parole e la difficoltà nell’usare parole corrette di uso comune, uno stato di confusione mentale e così via. In genere se non vi sono segni di altre manifestazioni patologiche (sanguinamento, infezioni, insufficienza renale - il paziente non urina o urina poco e ha tanta acqua nella pancia), la causa è da ricercarsi nella stitichezza.

Cosa fare in caso di encefalopatia epatica

In questo caso la prima cosa da fare è quella di pulire l'intestino dalle feci con un clistere (un litro e mezzo di acqua tiepida presa dal rubinetto con un cucchiaio di olio da tavola. Introdurre il beccuccio delicatamente nell’ano, con il paziente a pancia in giù, con un cuscino sulla pancia per aumentare il livello del sedere rispetto al petto. Quindi aprire il rubinetto dell’acqua e fare entrare il liquido nell’intestino a bassa velocità per evitare il riflesso della defecazione immediata. Convincere il paziente a mantenere la posizione e l’acqua nell’intestino per almeno quindici, venti minuti e dopo andare sul water a scaricare le feci).

Questa manovra può essere ripetuta più volte nella giornata fino alla normalizzazione della situazione neurologica. Si raccomanda di non usare le perette pronte, che si comprano in farmacia, perché queste hanno solo un effetto irritante senza produrre gli effetti del lavaggio intestinale (vendono gli apparecchi per l’esecuzione di clisteri in farmacia e sono riusabili). Questa situazione deve però essere prevenuta utilizzando quotidianamente dei lassativi particolari per bocca, ovvero il Lattulosio EPS (importante è che nella prescrizione assieme al nome del farmaco vi sia la sigla EPS, che vuol dire Encefalopatia Porto Sistemica. Lo si capisce perché la sigla deve essere riportata dal medico nella ricetta e il farmaco deve essere dato dalla farmacia gratuitamente senza il pagamento del ticket).

Questo sciroppo (ve ne sono di varie formulazioni in farmacia con gusti diversi) è uno zucchero che altera la flora batterica e il pH del colon, eliminando i batteri che producono l’ammonio ed associa inoltre anche un effetto lassativo di tipo osmotico (non irritante). La dose iniziale di 30-45 ml tre volte al giorno (ovvero uno o due cucchiai da tavola) e questa deve essere successivamente regolata per consentire ameno 2 o 3 evacuazioni giornaliere di feci morbide.

Secondariamente si può aggiungere la somministrazione quotidiana di antibiotici particolari quali la neomicina per bocca alla dose di 4-6 g/die, in 4 dosi frazionate. Questo antibiotico è utile nel ridurre la quota di tossine formate dai batteri nell’intestino e può essere usata al posto o in associazione al lattulosio.

Con la progressione della malattia epatica o in presenza di una TIPS (protesi che si mette nel fegato per congiungere la vena porta alla vena sovra epatica, per prevenire o trattare la trombosi portale o la ascite intrattabile o le emorragie da rottura di varici, che non rispondono al trattamento endoscopico), l’encefalopatia da episodica in forma acuta si trasforma in forma cronica e più difficile da trattare. In questi casi i trattamenti sopracitati devono essere quotidiani, associati all’uso di farmaci specifici (soluzioni di aminoacidi selettivi in fleboclisi ecc). Queste situazioni richiedono in genere l’ospedalizzazione anche perché spesso si associano ad altri quadri morbosi, quali le infezioni, l’insufficienza renale, lo scompenso diabetico ecc. L’unica soluzione realistica al problema a questo punto è il trapianto di fegato.