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Una particolare patologia, spesso considerata tra le malattie cistiche del fegato, è la malattia o Sindrome di Caroli: essa è caratterizzata da Cisti che comunicano con le vie biliari intraepatiche.
La malattia di Caroli è rara ed è dovuta ad una malformazione congenita delle vie biliari, isolata o associata ad un’altra patologia del fegato, la fibrosi epatica congenita.
In questo caso la malattia è trasmessa per via ereditaria ed è possibile che si associ anche una malformazione renale, come il rene policistico.
Diagnosi
La Sindrome di Caroli può decorrere a lungo asintomatica. Le prime manifestazioni cliniche sono rappresentate da febbri: esordio con brivido squassante, picchi febbrili che raggiungono i 39°C ed oltre e che cessano rapidamente con abbondanti sudorazioni.
Se a questi accessi febbrili non si accompagna né l’ittero né il dolore, la relazione con una infezione biliare è spesso trascurata. La comparsa, insieme alla febbre, di Ittero e dolore significa in genere che nelle dilatazioni cistiche si sono formati dei calcoli.
La diagnostica deve essere basata sulla ecografia, sulla tomografia computerizzata (TAC) e sulla colangiografia in risonanza magnetica e dimostra la caratteristica differenziale principale di queste cisti, rappresentata dalla loro comunicazione con le vie biliari intraepatiche.
La colangiografia endoscopica è da evitare perché espone al rischio di infezione biliare che in questi casi può risultare gravissima.
L’evoluzione della sindrome è dominata dal ripetersi delle crisi febbrili che si presentano con frequenza variabile e che sono in genere molto gravi. La presenza di calcoli nelle dilatazioni cistiche è causa di vere coliche biliari e può determinare sia un ittero ostruttivo che una pancreatite acuta.
Quando è presente un'infezione, questa può evolvere in maniera imprevedibile verso la setticemia e la formazione di ascessi epatici. Infine è riconosciuto il rischio di cancerizzazione di questa malattia.
Terapia
Il trattamento è unicamente chirurgico. Ma certi interventi vanno evitati. Il trattamento della Sindrome di Caroli è l’asportazione chirurgica delle dilatazioni cistiche ma questa è possibile quando la malattia interessa solo una parte del fegato.
Se invece la malattia è diffusa a tutto il fegato, la chirurgia non è giustificata nemmeno se con il solo obiettivo di togliere la parte più malata. La parte residua sarebbe comunque esposta a nuove infezioni e al rischio di cancerizzazione. Il trattamento più logico nella malattia diffusa a tutto il fegato è il trapianto che può essere reso difficile in quei casi già sottoposti a precedenti interventi chirurgici.
A cura del Prof. Gennaro Nuzzo
Dirigente Medico responsabile di Struttura Complessa
Chirurgia generale ed epatobiliare (UOC)
Policlinico Gemelli
