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In un remoto villaggio della Repubblica Dominicana alcune ragazzine a 12 anni si "trasformano in maschi". Le chiamano Guevedoces, che vuol dire “pene a 12 anni”, perché affette da una Sindrome causata dalla mancanza di un enzima.
Il fenomeno è stato studiato dai ricercatori sin a partire dagli anni Settanta. Il villaggio di Salinas è diventato, quindi, crocevia di studiosi e giornalisti incuriositi da queste ragazzine che arrivate alla soglia della pubertà diventano maschi.
Ma cos’è la sindrome di Guevedoces? Si tratta di una rara sindrome genetica che è stata studiata per la prima volta negli anni Settanta da Julianne Imperato-McGinley, del Cornell Medical College di New York. La causa della sindrome sta in un enzima, o meglio nella sua assenza, chiamato 5-alpha-reductase che impedisce la produzione di diidro-testosterone, un ormone sessuale maschile, nel grembo materno.
Ecco cosa accade in epoca prenatale. Gli ormoni sessuali non cominciano ad agire prima delle otto settimane dopo il concepimento, se un soggetto è geneticamente maschio il cromosoma Y impone alle gonadi di diventare testicoli e invia il Testosterone a una struttura chiamata tubercolo convertendosi in un ormone ancora più potente: il diidro-testosterone, appunto. Se si è femmine il diidro-testosterone non c’è e il tubercolo diventa clitoride.
La mancanza dell’enzima 5-alpha-reductase alla nascita e nella vita prenatale impedisce la normale conversione di testosterone in diidro-testosterone, così i maschi con cromosoma XY sembrano femmine alla nascita. Ma poi tutto cambia con la pubertà, quando arriva una seconda ondata di testosterone e stavolta il corpo risponde con l’uscita dei muscoli, dei testicoli e del pene.
L’isolamento in cui vive la popolazione di Salinas ha contribuito ad arginare il fenomeno che oggi resta una caratteristica esclusiva di questo villaggio.
I bambini nati senza questo Enzima sono biologicamente dei maschi che però sviluppano il pene solo dopo anni dalla nascita. Gli studi, in effetti, sembrano confermare questo trend. Nella maggior parte dei casi i Guevedoces trascorrono la propria infanzia come dei maschi e raramente si sottopongono a un intervento per diventare donna.
Fonte:
BBC
Il fenomeno è stato studiato dai ricercatori sin a partire dagli anni Settanta. Il villaggio di Salinas è diventato, quindi, crocevia di studiosi e giornalisti incuriositi da queste ragazzine che arrivate alla soglia della pubertà diventano maschi.
Ma cos’è la sindrome di Guevedoces? Si tratta di una rara sindrome genetica che è stata studiata per la prima volta negli anni Settanta da Julianne Imperato-McGinley, del Cornell Medical College di New York. La causa della sindrome sta in un enzima, o meglio nella sua assenza, chiamato 5-alpha-reductase che impedisce la produzione di diidro-testosterone, un ormone sessuale maschile, nel grembo materno.
Ecco cosa accade in epoca prenatale. Gli ormoni sessuali non cominciano ad agire prima delle otto settimane dopo il concepimento, se un soggetto è geneticamente maschio il cromosoma Y impone alle gonadi di diventare testicoli e invia il Testosterone a una struttura chiamata tubercolo convertendosi in un ormone ancora più potente: il diidro-testosterone, appunto. Se si è femmine il diidro-testosterone non c’è e il tubercolo diventa clitoride.
La mancanza dell’enzima 5-alpha-reductase alla nascita e nella vita prenatale impedisce la normale conversione di testosterone in diidro-testosterone, così i maschi con cromosoma XY sembrano femmine alla nascita. Ma poi tutto cambia con la pubertà, quando arriva una seconda ondata di testosterone e stavolta il corpo risponde con l’uscita dei muscoli, dei testicoli e del pene.
L’isolamento in cui vive la popolazione di Salinas ha contribuito ad arginare il fenomeno che oggi resta una caratteristica esclusiva di questo villaggio.
I bambini nati senza questo Enzima sono biologicamente dei maschi che però sviluppano il pene solo dopo anni dalla nascita. Gli studi, in effetti, sembrano confermare questo trend. Nella maggior parte dei casi i Guevedoces trascorrono la propria infanzia come dei maschi e raramente si sottopongono a un intervento per diventare donna.
Fonte:
BBC
Ultimo aggiornamento: 06 Ottobre 2015
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