La sindrome di cui è affetto è di tipo genetico per cui non esistono terapie specifiche particolari. Si tratta di una rara anomalia ereditaria caratterizzata da un ittero asintomatico di modesta entità, a trasmissione autosomica recessiva. Il difetto di base comprende un'alterata escrezione di vari anioni organici tra cui la bilirubina, ma con una normale escrezione dei sali biliari. A differenza della sindrome di Gilbert, l'iperbilirubinemia è di tipo coniugato e la bile è presente nelle urine. Il fegato è intensamente pigmentato a causa di una sostanza intracellulare simile alla melanina, ma per il resto è istologicamente normale. La causa dell'accumulo di questo pigmento nel fegato è sconosciuta. Solitamente i valori dell'aminotransferasi e della fosfatasi alcalina sono normali.